Inmunología

Cada tema trae el contenido en tres niveles, sus preguntas, flashcards y casos clínicos.

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Preguntas, flashcards y casos

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Agammaglobulinemia y déficit selectivo de IgA

Dos inmunodeficiencias humorales de gravedad opuesta. La agammaglobulinemia ligada al X (enfermedad de Bruton) se debe a mutaciones de BTK, con bloqueo de la maduración del linfocito B, ausencia de linfocitos B circulantes y de todas las inmunoglobulinas, e infecciones piógenas desde los 6 meses; se trata con inmunoglobulina sustitutiva de por vida. El déficit selectivo de IgA es la inmunodeficiencia primaria más frecuente, con IgA baja e IgG/IgM normales; suele ser asintomático pero conlleva riesgo de infecciones mucosas, atopia, autoinmunidad y reacciones anafilácticas a hemoderivados con IgA.

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Complejo mayor de histocompatibilidad (HLA)

El complejo mayor de histocompatibilidad (MHC), llamado HLA en humanos, es un conjunto de genes del cromosoma 6 que codifican moléculas presentadoras de antígeno. El MHC-I presenta péptidos endógenos a linfocitos T CD8+ y el MHC-II presenta péptidos exógenos a linfocitos T CD4+. Es el sistema más polimórfico del genoma y determina el reconocimiento inmunológico, el rechazo de trasplantes y numerosas asociaciones con enfermedades.

DifícilEstudiar

Enfermedad granulomatosa crónica

La enfermedad granulomatosa crónica (EGC) es un defecto de los fagocitos por fallo del complejo NADPH oxidasa, que impide el estallido respiratorio y la generación de especies reactivas de oxígeno. Los neutrófilos fagocitan pero no destruyen a los microorganismos, sobre todo a los catalasa-positivos. Cursa con infecciones bacterianas y fúngicas recurrentes (abscesos, neumonías, linfadenitis, osteomielitis) y granulomas. Se diagnostica con la prueba de la dihidrorrodamina (DHR) o el NBT; el tratamiento incluye profilaxis antibiótica, antifúngica, interferón gamma y trasplante como opción curativa.

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Inmunodeficiencia combinada grave (SCID)

La inmunodeficiencia combinada grave (SCID) es un grupo de defectos monogénicos que anulan el desarrollo o la función de los linfocitos T (con afectación variable de B y NK). Se manifiesta en los primeros meses de vida con infecciones graves, oportunistas y persistentes, diarrea, retraso ponderal y muguet. Es una urgencia pediátrica cuyo único tratamiento curativo es el trasplante de progenitores hematopoyéticos precoz; el cribado neonatal mediante TREC permite el diagnóstico antes de las infecciones.

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Inmunodeficiencias primarias

Defectos congénitos de uno o varios componentes del sistema inmune que causan infecciones recurrentes, graves o por gérmenes oportunistas. El patrón de infecciones orienta al componente afectado (anticuerpos, células T, fagocitos o complemento).

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Linfocitos T y B (inmunidad celular y humoral)

Los linfocitos T median la inmunidad celular (reconocen antígeno presentado por MHC) y los linfocitos B la inmunidad humoral (producen anticuerpos). Constituyen la base de la respuesta inmune adaptativa específica y con memoria.

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Reacciones de hipersensibilidad

Respuestas inmunes exageradas o inadecuadas clasificadas en cuatro tipos (I–IV) según el mecanismo, base de alergias y enfermedades autoinmunes.

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Sistema del complemento

Cascada de proteínas plasmáticas de la inmunidad innata que se activa por tres vías (clásica, alterna y de las lectinas) y converge en C3, produciendo opsonización, inflamación y lisis celular mediante el complejo de ataque de membrana.

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Tolerancia inmunológica y autoinmunidad

La tolerancia inmunológica es la ausencia de respuesta frente a los antígenos propios. Se establece en dos niveles: central (en timo y médula ósea, eliminando linfocitos autorreactivos) y periférica (anergia, deleción y supresión por linfocitos T reguladores). Su fracaso conduce a la autoinmunidad, en la que factores genéticos (HLA), ambientales (infecciones, mimetismo molecular) y hormonales desencadenan enfermedades por daño mediado por autoanticuerpos o linfocitos T.

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Vacunas: tipos y mecanismos

Las vacunas inducen inmunidad adaptativa protectora y memoria inmunológica frente a un patógeno sin causar la enfermedad. Según su composición se clasifican en vivas atenuadas, inactivadas, de subunidades/toxoides/polisacáridos, conjugadas y de nueva generación (ARNm y vectores virales). Cada tipo difiere en la potencia de la respuesta, la necesidad de dosis de refuerzo o adyuvantes, y en su seguridad en poblaciones especiales como inmunodeprimidos y embarazadas.

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