OtorrinolaringologíaTema
Grupo de enfermedades por depósito extracelular de proteínas mal plegadas en fibrillas insolubles con estructura en lámina beta plegada, que se tiñen con rojo Congo y muestran birrefringencia verde manzana bajo luz polarizada. Los principales tipos son AL (cadenas ligeras, discrasia de células plasmáticas), AA (secundaria a inflamación crónica, proteína SAA) y ATTR (transtiretina, hereditaria o senil salvaje). Afecta a riñón (síndrome nefrótico), corazón (miocardiopatía restrictiva), sistema nervioso, tubo digestivo y tejidos blandos; el diagnóstico exige biopsia con tipificación de la fibrilla y el tratamiento depende del tipo.
Contenido
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¿Qué es? Un grupo de enfermedades en las que unas proteínas del cuerpo se pliegan mal y se acumulan en los tejidos formando un material anómalo llamado amiloide. Este depósito es insoluble y va dañando poco a poco los órganos donde se acumula.
No es una sola enfermedad: según qué proteína se deposita, hay distintos tipos. Los tres más importantes son:
¿Qué órganos daña? Sobre todo el riñón (proteínas en la orina, hinchazón), el corazón (se vuelve rígido e insuficiente), los nervios, el tubo digestivo y otros tejidos.
Pistas típicas: lengua grande (macroglosia) y hematomas alrededor de los ojos ('ojos de mapache') en la forma AL.
¿Cómo se confirma? Con una biopsia que se tiñe con rojo Congo: el amiloide brilla de color verde manzana cuando se mira con luz polarizada.
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