Anemias hemolíticas: autoinmune y esferocitosis hereditaria

¿Qué es la hemólisis?

La hemólisis es la destrucción de los glóbulos rojos antes de que cumplan su vida media normal (~120 días). Cuando la médula ósea no logra compensar esta pérdida aumentando la producción, aparece anemia hemolítica.

Signos generales de hemólisis

• Anemia (palidez, fatiga, disnea).
• Ictericia por aumento de bilirrubina indirecta (no conjugada).
• Esplenomegalia (el bazo destruye muchos hematíes anómalos).
• Orina oscura (en hemólisis intravascular, por hemoglobinuria).

Datos de laboratorio clave

• Reticulocitos elevados (la médula responde produciendo hematíes jóvenes).
• LDH elevada (se libera de los hematíes rotos).
• Bilirrubina indirecta elevada.
• Haptoglobina baja (se consume al unir la hemoglobina libre).

Dos ejemplos importantes

1. 1Anemia hemolítica autoinmune (AHAI): el sistema inmune produce anticuerpos contra los propios hematíes. Se detecta con la prueba de Coombs directa positiva.
2. 2Esferocitosis hereditaria: defecto genético de las proteínas de la membrana del hematíe, que se vuelve esférico y frágil. El Coombs es negativo.