MedicinaTema
Vasculitis sistémica de causa desconocida y curso recurrente que afecta a vasos de cualquier calibre, tanto arterias como venas, caracterizada por aftas orales recurrentes (criterio obligado), úlceras genitales, lesiones cutáneas y afectación ocular (uveítis con hipopión y vasculitis retiniana). Puede comprometer el sistema nervioso, el aparato digestivo y los grandes vasos (trombosis venosas y aneurismas de la arteria pulmonar). Se asocia a HLA-B51 y a la prueba de patergia positiva, con distribución típica en la 'ruta de la seda'; el tratamiento se escalona desde colchicina hasta inmunosupresores y anti-TNF.
Contenido
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Lo esencial para entender el tema desde cero.
¿Qué es? Una enfermedad inflamatoria de los vasos sanguíneos (una vasculitis) que cursa a brotes y puede afectar a muchas partes del cuerpo. Es más frecuente en países del Mediterráneo, Oriente Medio y Asia (la antigua 'ruta de la seda') y suele empezar en adultos jóvenes.
Sus manifestaciones más típicas:
Un dato curioso (patergia): en algunos pacientes, un simple pinchazo en la piel produce a las 24-48 horas una pequeña pústula. Es una reacción exagerada de la piel muy típica de esta enfermedad.
Idea clave: no hay un análisis que la confirme; el diagnóstico es clínico, basado en el conjunto de síntomas, sobre todo las aftas de repetición.
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