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Vasculitis febril aguda de vaso mediano, más frecuente en menores de 5 años, principal causa de cardiopatía adquirida en la infancia por su riesgo de aneurismas coronarios; el tratamiento oportuno con inmunoglobulina y aspirina reduce las complicaciones.
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Lo esencial para entender el tema desde cero.
Es una inflamación de los vasos sanguíneos (lo que se llama una vasculitis) que aparece casi siempre en niños pequeños, sobre todo menores de 5 años. No se contagia y no se hereda: se cree que un desencadenante infeccioso pone en marcha una respuesta inmunitaria exagerada en un niño predispuesto, pero no se ha identificado un microbio concreto.
Afecta a los vasos de calibre mediano y tiene una preferencia peligrosa: las arterias coronarias, que son las que llevan sangre al corazón. Por eso, aunque el niño se recupere de la fiebre sin hacer nada, la enfermedad puede dejar una secuela permanente en el corazón. Es la primera causa de cardiopatía adquirida en la infancia en los países desarrollados.
La buena noticia, y conviene decirla pronto: si se trata en los primeros 10 días, el riesgo de daño coronario baja de aproximadamente un 25 % a menos de un 5 %. Es decir, el diagnóstico a tiempo cambia el destino del niño. Ese es el motivo por el que hay que conocer bien esta enfermedad.
El síntoma que manda es la fiebre alta que no cede: no responde bien a los antitérmicos y dura 5 días o más. Un niño con fiebre alta de varios días, muy irritable y sin un foco claro, debe hacer pensar en Kawasaki.
Junto a la fiebre, se buscan cinco signos. Se recuerdan con la palabra CREMA:
Cómo se diagnostica: fiebre de ≥ 5 días más al menos 4 de los 5 signos de CREMA. No hay ninguna prueba de laboratorio que confirme el diagnóstico: es clínico.
Un detalle práctico importante: los signos no aparecen todos a la vez, sino que se van sucediendo. Por eso, si el niño solo tiene dos y la fiebre sigue, hay que volver a explorarlo cada día en lugar de descartar la enfermedad.
Otros datos que acompañan con frecuencia: irritabilidad muy llamativa (el niño está inconsolable), dolor articular, dolor abdominal, vómitos, y enrojecimiento o descamación en la zona de la cicatriz de la vacuna BCG en los países donde se pone.
Muchos niños, especialmente los lactantes menores de 1 año, no llegan a tener cuatro signos. Se llama Kawasaki incompleto (antes, "atípico"), y es un problema serio porque son precisamente los que más riesgo tienen de aneurismas coronarios y los que más se diagnostican tarde.
Regla práctica: ante un lactante con fiebre de 5 días o más sin explicación, aunque solo tenga dos signos, hay que pedir analítica y ecocardiografía, y valorar tratarlo.
Ninguna da el diagnóstico, pero apoyan la sospecha:
La inflamación debilita la pared de las coronarias y estas se dilatan, formando aneurismas. Un aneurisma no duele ni da síntomas, pero dentro de él la sangre circula despacio y puede coagularse: ese coágulo puede tapar la arteria y causar un infarto de miocardio en un niño. Los aneurismas grandes, llamados gigantes cuando superan los 8 mm, son los de peor pronóstico y obligan a anticoagular de por vida.
Los aneurismas aparecen sobre todo entre la segunda y la cuarta semana de enfermedad. De ahí que el tratamiento precoz, antes del día 10, sea tan decisivo: se llega a tiempo de apagar la inflamación antes de que la pared se dañe.
Consta de dos fármacos y hay que ponerlo cuanto antes, idealmente antes del día 10 de fiebre:
Esta es la gran excepción a la regla de no dar aspirina a los niños. Habitualmente se evita por el riesgo de síndrome de Reye, pero en el Kawasaki el beneficio es claro. Sí conviene vacunar de la gripe y tener precaución si el niño contrae varicela o gripe mientras la toma.
Si la fiebre reaparece o no cede a las 36 horas de la inmunoglobulina (ocurre en un 10-20 % de los casos), se habla de Kawasaki resistente: se administra una segunda dosis de inmunoglobulina y se valoran corticoides u otros fármacos, como el infliximab.
Un aviso práctico: la inmunoglobulina interfiere con las vacunas de virus vivos (triple vírica y varicela), que deben retrasarse unos 11 meses tras recibirla.
Si la ecocardiografía es normal a las 6-8 semanas y las coronarias no se han dilatado, el pronóstico es excelente y el niño hace vida normal. Si quedan aneurismas, el seguimiento es cardiológico y de por vida, con antiagregación o anticoagulación según el tamaño y, en algunos casos, restricción del deporte de competición.
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