MedicinaTema
Enfermedad autoinflamatoria sistémica del adulto joven definida por la tríada de fiebre alta en picos, exantema asalmonado evanescente y artritis, con leucocitosis neutrofílica, hiperferritinemia intensa y seronegatividad (ANA y FR negativos). Es un diagnóstico de exclusión (criterios de Yamaguchi) tras descartar infección, neoplasia (linfoma) y otras conectivopatías; su complicación más grave es el síndrome de activación macrofágica y el tratamiento dirigido se apoya en la inhibición de IL-1 e IL-6.
Contenido
3 niveles de profundidad
Lo esencial para entender el tema desde cero.
¿Qué es? Una enfermedad inflamatoria que afecta a todo el organismo y aparece sobre todo en adultos jóvenes (entre los 16 y los 40 años). Es la forma adulta de la 'artritis idiopática juvenil sistémica'.
La tríada clásica:
Otras pistas frecuentes: dolor de garganta (faringitis), ganglios grandes, hígado y bazo aumentados, dolores musculares.
En los análisis: muchos glóbulos blancos (leucocitosis) y una ferritina muy alta, que es la gran pista de esta enfermedad.
Idea clave: no existe una prueba única que la confirme. Es un diagnóstico de exclusión: primero hay que descartar infecciones, cánceres (sobre todo linfoma) y otras enfermedades autoinmunes.
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