MedicinaTema
La enfermedad granulomatosa crónica (EGC) es un defecto de los fagocitos por fallo del complejo NADPH oxidasa, que impide el estallido respiratorio y la generación de especies reactivas de oxígeno. Los neutrófilos fagocitan pero no destruyen a los microorganismos, sobre todo a los catalasa-positivos. Cursa con infecciones bacterianas y fúngicas recurrentes (abscesos, neumonías, linfadenitis, osteomielitis) y granulomas. Se diagnostica con la prueba de la dihidrorrodamina (DHR) o el NBT; el tratamiento incluye profilaxis antibiótica, antifúngica, interferón gamma y trasplante como opción curativa.
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Qué falla: los fagocitos (neutrófilos y macrófagos) pueden comerse a los microbios pero no pueden matarlos. Les falta el 'lanzallamas' químico (el estallido respiratorio que produce lejía biológica, el peróxido).
Consecuencia: infecciones repetidas y graves por ciertas bacterias y hongos, con formación de abscesos y granulomas (acúmulos de defensa que 'tapian' al germen).
Dónde aparecen las infecciones: piel, ganglios (adenitis con pus), pulmón (neumonías), hígado (abscesos), huesos.
Gérmenes típicos: los catalasa-positivos, sobre todo Staphylococcus aureus y el hongo Aspergillus.
Cómo se diagnostica: con pruebas que miden si los neutrófilos hacen el estallido respiratorio: DHR (dihidrorrodamina) o NBT (azul de nitrotetrazolio).
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