NeumologíaTema
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo heterogéneo de trastornos que afectan al intersticio y a las estructuras alveolares, produciendo un patrón restrictivo con disminución de la DLCO y, con frecuencia, hipoxemia de esfuerzo. Se clasifican en formas de causa conocida (exposiciones ocupacionales/ambientales, fármacos, conectivopatías), granulomatosas (sarcoidosis) y neumonías intersticiales idiopáticas, entre las que destaca la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). El diagnóstico integra la clínica, la TC de alta resolución (TCAR) y, cuando es preciso, un abordaje multidisciplinar con lavado broncoalveolar o biopsia. La FPI muestra un patrón de neumonía intersticial usual (NIU) y se trata con antifibróticos (pirfenidona, nintedanib), mientras que muchas EPID inflamatorias responden a inmunosupresión.
Contenido
3 niveles de profundidad
Lo esencial para entender el tema desde cero.
¿Qué es el intersticio? Es el "tejido de sostén" que rodea a los alvéolos (las bolsas de aire donde se intercambia el oxígeno). En estas enfermedades, ese tejido se inflama y/o se cicatriza (fibrosis).
Consecuencia: el pulmón se vuelve rígido, cuesta llenarlo de aire y el oxígeno pasa peor a la sangre. Por eso el paciente típico tiene:
¿Por qué se produce? Hay muchas causas:
¿Cómo se estudia?
Idea clave: algunas EPID se inflaman y responden a antiinflamatorios/inmunosupresores, mientras que otras cicatrizan (fibrosan) y necesitan fármacos antifibróticos. Distinguirlas cambia el tratamiento y el pronóstico.
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