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Tumor de la médula suprarrenal productor de catecolaminas; causa hipertensión con crisis paroxísticas de cefalea, sudoración y palpitaciones.
Contenido
3 niveles de profundidad
Lo esencial para entender el tema desde cero.
Qué es: un tumor de la glándula suprarrenal que produce adrenalina de más.
Síntomas en crisis: cefalea intensa, sudoración y palpitaciones, con picos de presión arterial muy altos.
Regla mnemotécnica (las 3 P): Palpitaciones, Pain (cefalea), Perspiración (sudoración).
Las glándulas suprarrenales son dos órganos pequeños situados sobre cada riñón. Su parte interna, la médula suprarrenal, es en realidad tejido nervioso especializado: sus células, llamadas cromafines, fabrican y liberan catecolaminas —adrenalina y noradrenalina—, las hormonas de la respuesta de lucha o huida. El feocromocitoma es un tumor de esas células. Deja de obedecer las órdenes del sistema nervioso y vierte catecolaminas a la sangre de forma autónoma, en descargas.
Cuando el mismo tumor nace fuera de la suprarrenal, en los ganglios simpáticos del abdomen o del tórax, se llama paraganglioma. El comportamiento clínico es similar, pero los paragangliomas tienen más probabilidad de ser malignos y de asociarse a mutaciones hereditarias.
Es un tumor raro pero muy rentable de diagnosticar: causa menos del 0,5 % de las hipertensiones arteriales, pero es una de las pocas formas de hipertensión que se cura extirpando la lesión. Y al revés: si pasa desapercibido, el paciente puede sufrir una crisis hipertensiva mortal, un ictus, un infarto o una miocardiopatía por catecolaminas. El riesgo máximo se concentra en un momento muy concreto: una anestesia o una cirugía en un paciente con feocromocitoma no diagnosticado, situación que puede desencadenar una crisis catastrófica en el quirófano.
Por eso conviene tenerlo presente y buscarlo cuando hay pistas, aunque sea infrecuente.
La clásica «regla del 10 %» decía que el 10 % son bilaterales, el 10 % extraadrenales, el 10 % malignos, el 10 % familiares y el 10 % aparecen en niños. Hoy sabemos que la parte hereditaria está muy subestimada: hasta un 30-40 % de los feocromocitomas y paragangliomas tienen una mutación germinal. De ahí una recomendación actual clara: a todo paciente con feocromocitoma se le debe ofrecer estudio genético, tenga o no antecedentes familiares.
Síndromes hereditarios a los que puede asociarse:
El síntoma más constante es la hipertensión arterial, que puede ser mantenida (en torno a la mitad de los casos), paroxística (un tercio) o incluso alternar con hipotensión. La forma paroxística es la más característica y la más engañosa.
La crisis adrenérgica típica dura de minutos a una hora, aparece de forma brusca y cede sola:
Los desencadenantes son muy orientativos: ejercicio, palpación abdominal, cambios posturales, estrés, y ciertos fármacos —metoclopramida, betabloqueantes, anestésicos, antidepresivos tricíclicos, contrastes yodados—.
Señales de alarma que deben hacer pensar en él:
El diagnóstico tiene siempre dos fases: primero bioquímica, después imagen. Hacer una TC antes de confirmar la hiperproducción hormonal lleva a interpretar mal masas suprarrenales banales.
1. Confirmación bioquímica. La prueba de elección es la determinación de metanefrinas libres en plasma o metanefrinas fraccionadas en orina de 24 horas. Las metanefrinas son los productos de degradación de las catecolaminas y, a diferencia de estas, se producen de forma continua dentro del tumor: por eso detectan también los feocromocitomas que solo secretan en crisis. Su sensibilidad supera el 95 %.
Una cifra superior a 3-4 veces el límite superior de la normalidad es prácticamente diagnóstica. Elevaciones menores obligan a repetir la prueba controlando los falsos positivos, que son frecuentes: antidepresivos tricíclicos, inhibidores de la recaptación de serotonina y noradrenalina, levodopa, paracetamol, cafeína, estrés agudo, apnea del sueño y el propio hecho de extraer la sangre sin reposo previo. La extracción debe hacerse con el paciente en decúbito y en reposo durante 20-30 minutos.
2. Localización. Una vez confirmada la bioquímica, se realiza TC o resonancia magnética abdominal. En la TC el feocromocitoma suele mostrar densidad basal > 10 unidades Hounsfield y realce intenso; en la resonancia es característica la hiperintensidad marcada en T2. Si la imagen abdominal es negativa o se sospecha enfermedad múltiple o metastásica, se recurre a técnicas funcionales: gammagrafía con MIBG marcado con yodo-123 o, con mejor rendimiento, PET con 68Ga-DOTATATO.
El tratamiento definitivo es la extirpación quirúrgica, preferentemente por vía laparoscópica. Pero lo verdaderamente característico de este tumor es la preparación previa, que es lo que salva vidas:
El error más grave y más clásico del tema es administrar un betabloqueante antes de haber bloqueado el receptor alfa. Al bloquear los receptores beta-2, que producen vasodilatación, queda libre el efecto alfa vasoconstrictor sin oposición: la tensión arterial se dispara y puede provocarse una crisis hipertensiva grave o un edema agudo de pulmón. La secuencia correcta es siempre alfa antes que beta.
Durante la intervención pueden aparecer picos hipertensivos al manipular el tumor (se tratan con nitroprusiato o fentolamina) y, tras la ligadura de la vena, una hipotensión brusca por caída súbita de catecolaminas, que se maneja con volumen.
Después de la cirugía se comprueba la normalización de las metanefrinas a las 2-6 semanas y se mantiene seguimiento anual de por vida, porque puede recidivar o aparecer en la otra glándula, sobre todo en las formas hereditarias.
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