NeumologíaTema
Enfermedad intersticial rara, fuertemente asociada al tabaquismo, que afecta a adultos jóvenes y se caracteriza por la proliferación de células de Langerhans (CD1a+, S100+, langerina/CD207+) que forman nódulos peribronquiolares que cavitan y evolucionan a quistes de predominio en campos superiores y medios, respetando los ángulos costofrénicos. El abandono del tabaco es la piedra angular del tratamiento.
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La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (HPCL) es una enfermedad poco frecuente del pulmón en la que un tipo de célula del sistema inmunitario, la célula de Langerhans, se multiplica y se acumula formando pequeñas lesiones que dañan las vías respiratorias pequeñas y, con el tiempo, dejan quistes (huecos) en el pulmón.
Es una de las pocas enfermedades pulmonares en las que dejar de fumar puede detener e incluso mejorar la enfermedad. Por eso el abandono del tabaco es el tratamiento más importante.
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