Insuficiencia suprarrenal (Addison)

Insuficiencia suprarrenal

Qué es: las glándulas suprarrenales producen pocas hormonas (cortisol y aldosterona).

Síntomas: cansancio extremo, pérdida de peso, mareo por presión baja, náuseas. En la forma primaria, la piel se oscurece (hiperpigmentación).

Encima de cada riñón hay una glándula pequeña, del tamaño de una nuez, que fabrica hormonas imprescindibles para vivir. La corteza suprarrenal produce tres grupos: los glucocorticoides (cortisol), los mineralocorticoides (aldosterona) y los andrógenos suprarrenales. Cuando esa producción falla aparece la insuficiencia suprarrenal, una enfermedad poco frecuente pero que hay que conocer bien por dos motivos: se confunde durante meses con un cuadro inespecífico de cansancio, y puede debutar con una crisis addisoniana que mata en horas.

Qué hace cada hormona

• Cortisol: mantiene la glucemia, sostiene la tensión arterial, moviliza energía y permite responder al estrés (una infección, una cirugía, un traumatismo). Sin él, el organismo no puede afrontar ninguna agresión.
• Aldosterona: retiene sodio y agua y elimina potasio. Sin ella se pierde sal, baja la tensión y sube el potasio.
• Andrógenos: en la mujer explican parte del vello axilar y púbico y la libido.

Primaria y secundaria: la distinción clave

La hiperpigmentación es el signo que más ayuda y tiene una explicación bonita: la ACTH procede de una molécula precursora que comparte fragmento con la hormona estimulante de los melanocitos. Si la ACTH está muy elevada, estimula la producción de melanina. Por eso la piel se oscurece en las zonas de roce (nudillos, codos, cinturón), en las cicatrices recientes, en los pliegues palmares, en las areolas y en la mucosa oral y las encías, un dato muy característico. En la insuficiencia secundaria, con la ACTH baja, esto no ocurre: la piel está pálida.

Y un dato práctico que se olvida: la causa global más frecuente de insuficiencia suprarrenal es el tratamiento prolongado con corticoides, que frena el eje. Retirarlos de golpe deja al paciente sin cortisol propio durante semanas o meses.

Cómo se presenta

Los síntomas son insidiosos y muy inespecíficos, lo que explica el retraso diagnóstico:

• Astenia intensa y progresiva, la queja más constante, que no mejora con el descanso.
• Pérdida de peso y falta de apetito.
• Hipotensión e hipotensión ortostática: mareo al levantarse.
• Molestias digestivas: náuseas, vómitos, dolor abdominal, diarrea.
• Hiperpigmentación, en la forma primaria.
• Avidez por la sal, un síntoma llamativo y bastante específico.
• Dolores musculares y articulares; en la mujer, pérdida de vello axilar y púbico.
• En el niño, retraso del crecimiento.

Las alteraciones analíticas típicas

La combinación hiponatremia + hiperpotasemia en un paciente cansado y con la piel oscurecida es prácticamente diagnóstica y debe hacer pensar en Addison de inmediato.

Cómo se confirma

1. 1Cortisol basal en sangre a primera hora de la mañana (entre las 8 y las 9 h, cuando fisiológicamente es más alto). Un valor claramente bajo apoya el diagnóstico; uno claramente normal-alto lo descarta.
2. 2Prueba de estimulación con ACTH sintética (test de Synacthen): se administra ACTH y se mide el cortisol después. Si la glándula está sana, responde subiendo; si está enferma, no responde. Es la prueba de referencia.
3. 3ACTH plasmática: separa la primaria (ACTH alta) de la secundaria (ACTH baja).
4. 4Estudio de la causa: anticuerpos anti-21-hidroxilasa para la etiología autoinmune, TC de suprarrenales si se sospecha tuberculosis, hemorragia o metástasis, resonancia hipofisaria en las secundarias.

El Addison autoinmune suele acompañarse de otras enfermedades autoinmunes —tiroiditis, diabetes tipo 1, vitíligo, anemia perniciosa— dentro de los síndromes poliglandulares.

La crisis suprarrenal: la urgencia

Es la descompensación aguda, desencadenada por una infección, una cirugía, un traumatismo, un vómito que impide tomar la medicación o la retirada brusca de corticoides.

Cuadro: hipotensión grave o shock que no responde a los sueros, dolor abdominal intenso que puede simular un abdomen quirúrgico, vómitos, fiebre, deshidratación, confusión y descenso del nivel de conciencia.

Tratamiento, sin esperar a ninguna confirmación analítica:

• Hidrocortisona intravenosa, en torno a 100 mg en bolo y después 50 mg cada 6 horas o en perfusión continua.
• Suero salino fisiológico abundante, con glucosa si hay hipoglucemia.
• Tratar el desencadenante (habitualmente una infección).

Ante la sospecha, se trata primero y se confirma después: el retraso es lo que mata.

Tratamiento de mantenimiento y educación del paciente

• Hidrocortisona oral, repartida en 2-3 tomas al día imitando el ritmo natural (más dosis por la mañana): en torno a 15-25 mg diarios en total.
• Fludrocortisona (0,05-0,2 mg al día) en la insuficiencia primaria, para sustituir la aldosterona. No hace falta en la secundaria.
• Regla de los días de enfermedad: ante fiebre, infección o estrés físico, el paciente debe doblar o triplicar la dosis de hidrocortisona durante esos días. Si vomita y no puede tomarla, debe usar la vía inyectable y acudir a urgencias.
• Llevar tarjeta o placa identificativa de insuficiencia suprarrenal y disponer en casa de una ampolla de hidrocortisona para inyección.
• Ajustar la dosis antes de cirugías y partos.

Con el tratamiento sustitutivo correcto, la esperanza y la calidad de vida son prácticamente normales.

Ideas para quedarse

• Cansancio + pérdida de peso + hipotensión + piel oscurecida = pensar en Addison.
• Hiponatremia con hiperpotasemia es la firma analítica de la insuficiencia primaria.
• La hiperpigmentación distingue la primaria de la secundaria, y la explica la ACTH alta.
• La causa más frecuente en conjunto es la retirada de corticoides: nunca se suspenden de golpe.
• En la crisis, hidrocortisona y suero primero, diagnóstico después.