Dolor facial paroxístico, unilateral, breve y lancinante en el territorio del V par craneal, típicamente desencadenado por estímulos cutáneos leves. La carbamazepina es el tratamiento de primera línea.
Es un dolor facial muy intenso, brevísimo y repetido, descrito casi siempre como una descarga eléctrica, un latigazo o una puñalada, que afecta a un solo lado de la cara y sigue el territorio del nervio trigémino (V par craneal). Se la ha llamado "la enfermedad del suicidio" por la intensidad del dolor, y aunque no es una enfermedad mortal, deteriora enormemente la vida del paciente.
Aparece sobre todo por encima de los 50 años y es algo más frecuente en mujeres.
Recordar el nervio
El trigémino recoge la sensibilidad de la cara y se divide en tres ramas:
V1, oftálmica: frente, párpado superior, córnea y dorso de la nariz. Es la vía aferente del reflejo corneal.
V2, maxilar: pómulo, ala de la nariz, labio superior, dientes superiores.
V3, mandibular: mandíbula, labio inferior, dientes inferiores, y la sensibilidad (no el gusto) de los dos tercios anteriores de la lengua. Es la única rama con función motora: inerva los músculos de la masticación.
La neuralgia afecta casi siempre a V2, a V3 o a las dos juntas. La afectación aislada de V1 es poco frecuente y, cuando ocurre, obliga a buscar una causa secundaria con más insistencia.
Por qué duele
En la mayoría de los casos, una arteria (con mucha frecuencia la cerebelosa superior) forma un bucle que comprime y late sobre la raíz del trigémino justo donde el nervio entra en la protuberancia. Esa pulsación crónica desgasta la mielina de esa zona.
Al quedar fibras desmielinizadas y en contacto directo, se produce una transmisión efáptica: la señal "salta" de una fibra a otra. Así, los impulsos de las fibras gruesas del tacto, que normalmente solo transmiten roce, activan a las fibras del dolor. Esto explica el rasgo más característico de la enfermedad: el dolor lo desencadena un estímulo que no debería doler.
Tres escenarios posibles:
1Neuralgia clásica: hay compresión neurovascular demostrable, con cambios en el nervio. Es la más frecuente.
2Neuralgia secundaria: hay otra enfermedad detrás. Las dos que hay que buscar siempre son la esclerosis múltiple (una placa desmielinizante en la zona de entrada de la raíz en la protuberancia) y un tumor del ángulo pontocerebeloso (schwannoma vestibular, meningioma, quiste epidermoide).
3Neuralgia idiopática: no se encuentra causa.
Cómo se manifiesta
Duración de cada crisis: desde una fracción de segundo hasta 2 minutos. Un dolor facial que dura horas no es una neuralgia del trigémino.
Intensidad: severa, y con frecuencia el paciente se queda inmóvil o se lleva la mano a la cara durante el paroxismo.
Zonas gatillo: puntos concretos, casi siempre alrededor de la boca o del ala de la nariz, donde un roce mínimo dispara la crisis. Los desencadenantes clásicos son hablar, masticar, tragar, lavarse los dientes, afeitarse, maquillarse, el aire frío o rozarse la cara con la almohada.
Entre las crisis el paciente está sin dolor. Este es el dato que más ayuda a distinguirla. Existe una variante con dolor continuo de fondo entre los paroxismos, que responde peor a los tratamientos.
Periodo refractario: justo después de una crisis, el estímulo desencadenante deja de funcionar durante unos minutos.
Curso: en brotes de semanas o meses, con remisiones que se van acortando con los años.
Muchos pacientes evitan comer, hablar o lavarse la cara, con la consiguiente pérdida de peso y aislamiento.
La exploración neurológica es normal. Este punto es decisivo: en la neuralgia clásica no hay pérdida de sensibilidad ni debilidad.
Señales de alarma que hacen pensar en una causa secundaria
Déficit sensitivo objetivo en la cara (hipoestesia) o debilidad de la masticación
Reflejo corneal abolido
Afectación bilateral
Paciente menor de 40 años (hace muy sospechosa la esclerosis múltiple)
Afectación aislada de V1
Otros signos neurológicos: hipoacusia, vértigo, ataxia, afectación de otros pares craneales
Falta de respuesta a la carbamazepina (la respuesta suele ser muy buena y su ausencia obliga a revisar el diagnóstico)
Se debe hacer una resonancia magnética a todos los pacientes, con secuencias dirigidas a la fosa posterior: sirve para descartar esclerosis múltiple y tumores, y para valorar si existe conflicto neurovascular, dato que condiciona la cirugía.
Diagnóstico diferencial
Cuadro
Cómo se diferencia
Dolor dental / pulpitis
Dolor continuo, pulsátil, localizado en una pieza, que empeora con el frío y el calor; el diente está enfermo
Disfunción temporomandibular
Dolor sordo preauricular, chasquidos, dolor a la palpación de la articulación y de los maseteros
Cefalea en racimos
Crisis de 15 a 180 minutos, periorbitaria, con lagrimeo, rinorrea, ptosis y agitación
SUNCT / SUNA
Crisis muy breves y repetidas como la neuralgia, pero con signos autonómicos oculares
Neuralgia postherpética
Antecedente de vesículas, dolor continuo y quemante, sobre todo en V1, con alteración de la sensibilidad
Arteritis de células gigantes
Mayores de 50 años, claudicación mandibular, cefalea temporal, VSG muy elevada; urgencia por el riesgo de ceguera
Neuralgia del glosofaríngeo
Dolor en la garganta y el oído desencadenado por tragar
Dolor facial idiopático persistente
Dolor sordo, mal delimitado, continuo, que no sigue un territorio nervioso
Tratamiento
Farmacológico
Carbamazepina: es el tratamiento de elección.
Se empieza con 100-200 mg al día repartidos y se sube de forma progresiva según la respuesta y la tolerancia, habitualmente hasta un rango de 600 a 1.200 mg al día.
Antes de empezar conviene tener hemograma, sodio y función hepática.
Efectos adversos que hay que vigilar:
Hiponatremia (por secreción inadecuada de ADH), sobre todo en ancianos: es la causa más frecuente de que aparezca confusión o inestabilidad.
Leucopenia y, muy raramente, agranulocitosis o aplasia medular.
Exantema, que puede llegar a ser un síndrome de Stevens-Johnson. El riesgo es muy alto en portadores del alelo *HLA-B15:02**, frecuente en personas de origen asiático (han, sudeste asiático), por lo que en esas poblaciones se recomienda genotipar antes de iniciarla.
Mareo, somnolencia, ataxia y diplopía, sobre todo si se sube demasiado deprisa.
Es un inductor enzimático potente: reduce la eficacia de los anticonceptivos orales y de muchos otros fármacos.
Oxcarbazepina (habitualmente 300 mg cada 12 h al inicio, subiendo hasta 900-1.800 mg al día): eficacia parecida, mejor tolerancia y menos interacciones, aunque produce hiponatremia con más frecuencia.
Otras opciones, en general asociadas o cuando las anteriores no se toleran: lamotrigina, baclofeno, gabapentina, pregabalina y la infiltración con toxina botulínica tipo A.
Crisis muy intensas y mantenidas que impiden comer o beber: puede requerirse ingreso, hidratación y fármacos por vía intravenosa como la fenitoína o la fosfenitoína.
Los analgésicos habituales no funcionan. Ni el paracetamol, ni los antiinflamatorios, ni los opioides controlan este dolor: no es un dolor nociceptivo, sino neuropático, y por eso responde a antiepilépticos.
Quirúrgico
Se plantea cuando el dolor es refractario al tratamiento médico o cuando los fármacos no se toleran.
Descompresión microvascular (técnica de Jannetta): se accede por craneotomía retrosigmoidea y se separa la arteria del nervio interponiendo un material aislante. Es la técnica más eficaz y más duradera, y la única que corrige la causa sin lesionar el nervio, por lo que no deja acorchamiento facial. Requiere una intervención mayor, y sus riesgos incluyen hipoacusia, fístula de líquido cefalorraquídeo y, muy raramente, complicaciones graves. Es la opción preferida en pacientes en buen estado general con compresión demostrada.
Técnicas percutáneas sobre el ganglio de Gasser (compresión con balón, rizólisis con glicerol, termocoagulación por radiofrecuencia): menos agresivas y útiles en pacientes frágiles, pero con más recurrencias y con riesgo de hipoestesia facial, anestesia corneal y, en el peor de los casos, anestesia dolorosa (una zona insensible y a la vez dolorosa, muy difícil de tratar).
Radiocirugía estereotáctica: no invasiva, pero el alivio tarda semanas o meses en aparecer y la recurrencia a largo plazo es mayor.
Errores frecuentes
1Extraer dientes sanos. Es el error más repetido: como el dolor se localiza en la mandíbula o el maxilar, muchos pacientes pasan por varias extracciones y endodoncias antes del diagnóstico correcto. La pista está en que el dolor dental es continuo y el neurálgico es fugaz y desencadenado por el roce.
2Dar analgésicos comunes u opioides en lugar de un antiepiléptico.
3Subir la carbamazepina demasiado rápido y provocar mareo, ataxia y abandono del tratamiento.
4No controlar el sodio y el hemograma durante el tratamiento.
5No pedir resonancia o no sospechar esclerosis múltiple en un paciente joven o con afectación bilateral.
6Pasar por alto un déficit sensitivo en la exploración: significa que no es una neuralgia clásica.
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Compresión neurovascular y desmielinización, criterios clínicos y banderas rojas, diferencial dental y con cefaleas trigémino-autonómicas, carbamazepina y cirugía.
Harrison, Principios de Medicina Interna, 21.ª ed.; International Classification of Headache Disorders (ICHD-3, 2018); Adams y Victor, Principios de Neurología; guías de la American Academy of Neurology/European Federation of Neurological Societies.
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