MedicinaTema
Canalopatía cardiaca hereditaria, de herencia autosómica dominante, caracterizada por un patrón electrocardiográfico de elevación del ST tipo 'coved' (cóncavo descendente) en las derivaciones precordiales derechas (V1-V2) y predisposición a arritmias ventriculares malignas y muerte súbita en corazones estructuralmente normales. La mutación más frecuente afecta al gen SCN5A (canal de sodio).
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El síndrome de Brugada es una enfermedad eléctrica del corazón, hereditaria, que puede provocar arritmias peligrosas y muerte súbita a pesar de que el corazón sea estructuralmente normal (sin infarto, sin valvulopatía).
En el electrocardiograma se ve una elevación característica del segmento ST en las derivaciones V1 y V2 (las que miran al lado derecho del corazón). El patrón que confirma el diagnóstico se llama tipo 1 y tiene forma de 'aleta de tiburón' o 'coved' (curva descendente).
Es una causa importante de muerte súbita en personas jóvenes y aparentemente sanas. El único tratamiento que previene la muerte súbita es el desfibrilador automático implantable (DAI) en pacientes de alto riesgo.
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