MedicinaTema
Grupo heterogéneo de trastornos hereditarios del tejido conectivo caracterizados por hiperlaxitud articular, hiperextensibilidad cutánea y fragilidad tisular. La clasificación de 2017 reconoce 13 subtipos; el hipermóvil es el más frecuente y el vascular (COL3A1) el más grave por riesgo de rotura arterial e intestinal.
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El síndrome de Ehlers-Danlos agrupa varias enfermedades hereditarias del tejido conectivo. El problema principal está en el colágeno, la proteína que da fuerza y sostén a la piel, las articulaciones, los vasos sanguíneos y los órganos.
La mayoría de los pacientes tienen una vida normal, pero el tipo vascular requiere vigilancia estrecha porque la rotura de una arteria puede ser mortal. El manejo se centra en proteger las articulaciones, cuidar la piel y, en el tipo vascular, evitar procedimientos invasivos innecesarios.
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