Enfermedades sistémicasTema
Dos conectivopatías autoinmunes: el Sjögren cursa con sequedad de ojos y boca por destrucción de glándulas exocrinas (anti-Ro/La), y la esclerosis sistémica con fibrosis de piel y órganos, Raynaud y vasculopatía.
Contenido
3 niveles de profundidad
Lo esencial para entender el tema desde cero.
Síndrome de Sjögren: el sistema inmune ataca las glándulas que producen lágrimas y saliva, así que el síntoma principal es la sequedad de ojos y boca (síndrome seco).
Esclerosis sistémica (esclerodermia): la piel y los órganos internos se vuelven duros y fibrosos; casi siempre empieza con el fenómeno de Raynaud (los dedos se ponen blancos, azules y luego rojos con el frío).
Las dos son enfermedades autoinmunitarias sistémicas: el sistema de defensa, que debería atacar solo a virus y bacterias, se equivoca y agrede a los propios tejidos. Ambas afectan sobre todo a mujeres (9 de cada 10 casos en el Sjögren, 4 de cada 5 en la esclerosis sistémica) y suelen empezar entre los 30 y los 60 años. Ambas son crónicas: no se curan, pero se controlan.
La diferencia está en el mecanismo del daño. En el Sjögren, unos linfocitos invaden y destruyen las glándulas, que dejan de fabricar líquido. En la esclerosis sistémica hay tres procesos encadenados: daño de los vasos pequeños, activación inmunitaria y, sobre todo, fabricación excesiva de colágeno, que endurece la piel y va sustituyendo el tejido normal de los órganos por cicatriz (fibrosis).
La sequedad parece un síntoma menor, pero condiciona el día a día:
Se distingue entre Sjögren primario, que aparece solo, y Sjögren secundario, asociado a otra enfermedad autoinmunitaria como la artritis reumatoide o el lupus.
Cómo se estudia: análisis con anticuerpos anti-Ro (SSA) y anti-La (SSB), factor reumatoide y ANA; pruebas que miden la producción de lágrima (test de Schirmer: menos de 5 mm de papel humedecido en 5 minutos) y la tinción de la superficie del ojo; ecografía de las glándulas salivales y, en casos dudosos, biopsia de glándula salival menor del labio, que muestra los cúmulos de linfocitos.
Tratamiento: es sobre todo sintomático y constante. Lágrimas artificiales sin conservantes varias veces al día, saliva artificial y chicles o caramelos sin azúcar, beber agua a sorbos, revisiones dentales frecuentes y flúor, humidificar la casa y evitar fármacos que resecan (antihistamínicos, algunos antidepresivos). Cuando hace falta estimular la secreción se usan pilocarpina o cevimelina; la hidroxicloroquina ayuda al cansancio y a los dolores articulares.
Lo que hay que vigilar: las personas con Sjögren tienen un riesgo de linfoma entre 5 y 15 veces mayor que la población general. No es motivo de alarma diaria, pero sí de consultar si una glándula parótida se hincha de forma persistente y dura, o si aparecen ganglios que no bajan.
Casi siempre comienza con el fenómeno de Raynaud: con el frío o el estrés, los dedos se ponen blancos (se cierra el vaso), luego azules (falta oxígeno) y por último rojos (vuelve la sangre). Puede preceder años al resto de los síntomas. Después aparecen hinchazón de los dedos ("dedos de salchicha") y, más tarde, endurecimiento de la piel, que se vuelve tirante y brillante, con pérdida de arrugas y dificultad para abrir la boca o cerrar el puño.
Se describen dos formas, y la distinción importa porque cambia el pronóstico:
| Cutánea limitada | Cutánea difusa | |
|---|---|---|
| Extensión de la piel dura | Manos, antebrazos hasta el codo, cara | También brazos, tronco y muslos |
| Velocidad | Lenta, años de Raynaud previo | Rápida, meses |
| Anticuerpo típico | Anticentrómero | Anti-Scl-70 (topoisomerasa I) |
| Complicación temida | Hipertensión pulmonar | Fibrosis pulmonar y crisis renal |
La forma limitada incluye el llamado síndrome CREST, un acrónimo que resume sus cinco rasgos: Calcinosis (depósitos de calcio bajo la piel), Raynaud, afectación del Esófago, eSclerodactilia (dedos endurecidos) y Telangiectasias (arañas vasculares en cara y manos).
Órganos que se afectan:
Tratamiento: no hay un fármaco que lo cure todo, así que se trata órgano a órgano. Para el Raynaud, protegerse del frío, no fumar (fundamental) y calcioantagonistas como el nifedipino; para las úlceras digitales, bosentán o sildenafilo; para el reflujo, inhibidores de la bomba de protones a dosis altas; para la fibrosis pulmonar, micofenolato, y en casos seleccionados tocilizumab o el antifibrótico nintedanib; para la hipertensión pulmonar, fármacos vasodilatadores específicos; para el riñón, IECA. El seguimiento incluye pruebas de función respiratoria y ecocardiograma periódicos, aunque la persona se encuentre bien, porque tanto la fibrosis como la hipertensión pulmonar empiezan de forma silenciosa.
¿Algo no te cuadra?
El Tutor IA conoce este tema: pídele otro ejemplo o que te pregunte para comprobar que lo dominas.
Material educativo. Verifica siempre con guías actualizadas y tus docentes.