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Vasculitis granulomatosa de grandes vasos en mayores de 50 años que afecta las ramas de la carótida externa; su complicación más temida es la ceguera y es una urgencia que se trata con corticoides sin esperar la biopsia.
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3 niveles de profundidad
Lo esencial para entender el tema desde cero.
Qué es: una inflamación de las arterias grandes, sobre todo las de la sien (arteria temporal), que aparece en personas mayores de 50 años (casi siempre > 70).
Síntomas típicos: dolor de cabeza nuevo en la sien, dolor del cuero cabelludo al peinarse y dolor en la mandíbula al masticar.
Peligro principal: puede causar ceguera si no se trata a tiempo.
Una vasculitis es una enfermedad en la que el sistema inmunitario ataca por error a la pared de los vasos sanguíneos. Esa pared se inflama, se engrosa y el conducto por donde pasa la sangre se estrecha o se tapona. El resultado es que el tejido que dependía de ese vaso se queda sin riego.
Las vasculitis se clasifican por el tamaño del vaso afectado. La arteritis de células gigantes es la vasculitis de vaso grande más frecuente, y afecta sobre todo a las ramas de la arteria carótida externa —de ahí los síntomas en la sien, el cuero cabelludo y la mandíbula— y también a la aorta y sus ramas principales.
El nombre viene de lo que se ve al microscopio: entre las células inflamatorias que invaden la pared aparecen células gigantes multinucleadas, formadas por la fusión de varios macrófagos.
Cerca de la mitad de los pacientes con arteritis de células gigantes tiene además polimialgia reumática, y en torno al 10–20 % de quienes debutan con polimialgia acabará desarrollando la arteritis.
La polimialgia reumática consiste en dolor y rigidez intensa en hombros, cuello y caderas, mucho peor por la mañana, que dura más de 45 minutos y dificulta levantarse de la cama o peinarse. No hay debilidad muscular real ni las enzimas musculares están altas: lo que hay es dolor.
Ante un paciente mayor con polimialgia hay que preguntar siempre por dolor de cabeza, molestias en el cuero cabelludo, dolor al masticar y cambios en la visión.
El riesgo que domina todo el manejo es la pérdida de visión permanente, que ocurre en un 15–20 % de los casos no tratados. Se produce porque se inflaman las arterias ciliares posteriores, que nutren la cabeza del nervio óptico, y el nervio se infarta.
Esa ceguera es indolora, brusca y prácticamente irreversible: una vez el nervio se ha dañado, el tratamiento ya no lo recupera. Y sin tratamiento, el segundo ojo se afecta en días o semanas en una proporción muy alta de casos.
Por eso la norma es tajante: ante la sospecha razonable, se empieza el tratamiento inmediatamente, sin esperar a ninguna prueba.
| Prueba | Qué aporta |
|---|---|
| Velocidad de sedimentación (VSG) | Suele estar muy alta, con frecuencia por encima de 50 mm/h y a menudo por encima de 100 |
| Proteína C reactiva (PCR) | También elevada; se normaliza más rápido con el tratamiento y sirve para el seguimiento |
| Hemograma | Anemia leve y plaquetas altas son hallazgos habituales |
| Biopsia de la arteria temporal | La prueba de confirmación clásica. Se toma un fragmento de 1–2 cm |
| Ecografía de arterias temporales | Muestra el "signo del halo": un anillo oscuro alrededor del vaso por el engrosamiento de la pared. Rápida, no invasiva y cada vez más usada como primera prueba |
| PET-TC o angio-TC / angio-RM | Valoran la aorta y sus ramas, sobre todo si predominan los síntomas generales |
Dos detalles importantes: la inflamación de la arteria es parcheada, de modo que una biopsia negativa no descarta la enfermedad; y la biopsia sigue siendo informativa durante una o dos semanas después de empezar los corticoides, así que nunca se retrasa el tratamiento para poder hacerla. Además, en torno al 4 % de los pacientes tiene VSG y PCR normales, por lo que unos análisis normales tampoco descartan si la clínica es muy sugestiva.
Aunque los síntomas de la cabeza se resuelvan, la inflamación puede seguir dañando la aorta en silencio. Estos pacientes tienen un riesgo aumentado de aneurisma de aorta torácica, que puede aparecer años después, por lo que se recomienda seguimiento clínico y de imagen periódico.
Cualquier persona mayor de 50 años con dolor de cabeza nuevo acompañado de pérdida o alteración de la visión, visión doble o dolor de mandíbula al masticar debe ser evaluada el mismo día. En este cuadro, esperar al día siguiente puede significar la diferencia entre conservar la vista o perderla para siempre.
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