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La atresia de vías biliares es una colangiopatía obliterante, progresiva e inflamatoria que afecta los conductos biliares extrahepáticos e intrahepáticos del recién nacido y constituye la causa más frecuente de colestasis neonatal quirúrgica y la primera indicación de trasplante hepático en la infancia. Se manifiesta como ictericia colestásica persistente (bilirrubina directa elevada), acolia y coluria en las primeras semanas de vida. El diagnóstico y la portoenterostomía de Kasai antes de los 45-60 días de vida son determinantes del pronóstico, por lo que constituye una urgencia diagnóstica.
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Lo esencial para entender el tema desde cero.
La bilis es un líquido que fabrica el hígado y que se necesita para digerir las grasas y para eliminar la bilirrubina (el pigmento amarillo). Normalmente la bilis viaja por unos "tubos" (las vías biliares) hasta el intestino.
En la atresia de vías biliares esos tubos se van cerrando y destruyendo después del nacimiento. La bilis no puede salir, se acumula en el hígado y pasa a la sangre.
Cómo se nota en el bebé:
Por qué es urgente: si no se opera pronto, el hígado se daña de forma permanente (cirrosis). La operación (llamada Kasai) funciona mucho mejor si se hace antes de los 2 meses de vida. Por eso, todo bebé con ictericia que dura más de 2 semanas debe ser estudiado sin demora.
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