Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

¿Qué es la ELA?

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la enfermedad de motoneurona más frecuente en el adulto. Es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que destruye tanto la motoneurona superior (MNS) en la corteza motora y la vía corticoespinal, como la motoneurona inferior (MNI) en el asta anterior de la médula y los núcleos motores del tronco.

Ideas clave

• Afecta el movimiento voluntario, no la sensibilidad.
• Combina signos de debilidad (por daño de MNI) con signos de espasticidad e hiperreflexia (por daño de MNS).
• La mayoría de los casos son esporádicos; alrededor del 10 % son familiares.
• La edad típica de inicio es entre los 50 y 70 años.

Síntomas iniciales frecuentes

• Debilidad y atrofia de una mano (dificultad para abrochar botones, girar llaves).
• Fasciculaciones (contracciones musculares visibles bajo la piel).
• Calambres musculares.
• Cuando empieza en la musculatura bulbar: disartria (habla dificultosa) y disfagia (dificultad para tragar).

Lo que NO se afecta (regla clásica)

• La sensibilidad está conservada.
• El control de esfínteres se conserva.
• Los movimientos oculares se conservan.
• Habitualmente no hay demencia grave, aunque puede coexistir deterioro cognitivo frontotemporal.