Síndrome de Guillain-Barré

Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

Qué es: el sistema inmune ataca los nervios periféricos tras una infección, causando debilidad que sube desde los pies.

Signo clave: debilidad ascendente y pérdida de reflejos (arreflexia).

Peligro: puede afectar los músculos que respiran.

Es, dicho de otro modo, una polirradiculoneuropatía aguda inmunomediada: se inflaman a la vez muchas raíces y nervios periféricos. Es la causa más frecuente de parálisis flácida aguda en el mundo desde que la poliomielitis está prácticamente erradicada, con una incidencia de 1–2 casos por 100.000 habitantes al año. Puede aparecer a cualquier edad, es algo más frecuente en varones y su frecuencia aumenta con la edad.

Por qué ocurre

En el 60–70 % de los pacientes hay una infección en las 1–4 semanas previas, casi siempre respiratoria o digestiva. Los agentes más identificados son:

• *Campylobacter jejuni* (gastroenteritis; es el más frecuente y se asocia a las formas axonales, más graves).
• Citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, virus de la gripe, Mycoplasma pneumoniae.
• Virus Zika, responsable de brotes de SGB en las epidemias de América Latina.
• Con mucha menos frecuencia, cirugía reciente o algunas vacunas (el riesgo, cuando existe, es muy inferior al de la propia infección que la vacuna previene).

El mecanismo es el mimetismo molecular: el germen tiene en su superficie moléculas parecidas a los gangliósidos de la vaina de mielina o del axón. El sistema inmunitario fabrica anticuerpos contra el microbio y, por parecido, atacan también al nervio propio. Al perderse la mielina, el impulso nervioso deja de saltar de nódulo en nódulo y la conducción se enlentece o se bloquea: de ahí la debilidad y la desaparición de los reflejos.

Cómo se presenta

El cuadro típico tiene una secuencia bastante reconocible:

1. 1Parestesias (hormigueo, acorchamiento) en los pies y las manos, a veces con dolor lumbar o en las piernas, que puede ser intenso y es un síntoma muy infravalorado.
2. 2Debilidad simétrica y ascendente: empieza en las piernas, sube a los muslos, al tronco, a los brazos. La marcha se vuelve insegura, cuesta subir escaleras o levantarse de una silla.
3. 3Arreflexia o hiporreflexia: los reflejos desaparecen, y lo hacen pronto. Es el hallazgo que más orienta.
4. 4Progresión rápida: alcanza su máximo en menos de 2 semanas en la mitad de los casos y antes de 4 semanas en prácticamente todos. Que siga empeorando después de 8 semanas obliga a pensar en otro diagnóstico (una polineuropatía crónica).
5. 5Fase de meseta de días o semanas y luego recuperación lenta, en sentido descendente, durante meses.

Señales de gravedad que hay que vigilar desde el primer día:

• Debilidad de los músculos respiratorios: dificultad para respirar, frases cortas, no poder contar de corrido, uso de musculatura accesoria. Entre el 20 y el 30 % de los pacientes necesita ventilación mecánica.
• Afectación de pares craneales: debilidad facial (a menudo bilateral), dificultad para tragar, voz nasal. Riesgo de atragantamiento y de neumonía por aspiración.
• Disautonomía (en dos tercios de los casos): oscilaciones bruscas de la tensión arterial, arritmias, taquicardia o bradicardia, retención urinaria, íleo. Es una causa importante de muerte y obliga a monitorización.

Variantes: existe la forma axonal pura (motora, más grave y más frecuente tras Campylobacter) y el síndrome de Miller-Fisher, con la tríada de oftalmoplejía, ataxia y arreflexia, en el que la debilidad de las extremidades es escasa.

Cómo se diagnostica

El diagnóstico es fundamentalmente clínico: debilidad progresiva y simétrica con arreflexia. Las pruebas lo apoyan y descartan otras causas.

Sobre la vigilancia respiratoria se usa la llamada regla 20/30/40: capacidad vital < 20 mL/kg, presión inspiratoria máxima menor de 30 cmH₂O o presión espiratoria máxima menor de 40 cmH₂O indican riesgo alto y necesidad de ingreso en cuidados intensivos. Es un error esperar a que baje la saturación de oxígeno: la saturación cae tarde, cuando el paciente ya está agotado.

Diagnóstico diferencial: compresión medular (buscar nivel sensitivo y afectación de esfínteres precoz), mielitis transversa, botulismo (parálisis descendente y pupilas dilatadas), miastenia grave (fluctuante, con reflejos conservados), poliomielitis, porfiria, hipopotasemia, parálisis por garrapata, intoxicaciones.

Tratamiento

El pilar es el tratamiento de soporte, y esto conviene subrayarlo: la mayoría de las muertes se deben a complicaciones respiratorias, tromboembolismo o arritmias, no a la enfermedad neurológica en sí.

• Ingreso hospitalario de todos los pacientes en fase de progresión, con controles seriados de la fuerza, la capacidad vital, la deglución, la tensión arterial y el ritmo cardíaco.
• Profilaxis de la trombosis con heparina de bajo peso molecular y medias de compresión.
• Prevención de úlceras por presión, fisioterapia respiratoria y motora precoz, cuidado de la deglución.
• Tratamiento del dolor, que es frecuente e intenso; los antiinflamatorios simples suelen ser insuficientes y se recurre a gabapentina o pregabalina.

Tratamiento inmunomodulador (indicado si el paciente no puede caminar sin ayuda o la progresión es rápida), y cuanto antes mejor, idealmente en las dos primeras semanas:

• Inmunoglobulina intravenosa: 0,4 g/kg/día durante 5 días. Es la opción más usada por comodidad y disponibilidad.
• Plasmaféresis: 5 sesiones en 2 semanas. Eficacia equivalente a la inmunoglobulina.
• No se combinan: administrar las dos no aporta beneficio adicional.
• Los corticoides NO son eficaces en el Guillain-Barré, ni solos ni añadidos. Este es uno de los puntos que más se confunden: es una enfermedad autoinmune en la que los corticoides no funcionan.

Pronóstico

Es en general favorable, pero la recuperación es lenta y la rehabilitación, larga:

• Alrededor del 80 % de los pacientes vuelve a caminar de forma independiente a los 6 meses.
• Un 20 % conserva alguna secuela significativa al año (debilidad distal, fatiga, dolor).
• La mortalidad es del 3–7 % incluso con buen tratamiento, más alta en ancianos y en quienes necesitan ventilación mecánica.
• El cansancio residual es la queja más frecuente a largo plazo, y con frecuencia se minimiza.
• Las recaídas son raras (3–5 %).

Son factores de mal pronóstico: la edad avanzada, la progresión muy rápida, la necesidad de ventilación mecánica, la forma axonal y el antecedente de diarrea por Campylobacter.

Ideas clave

1. 1Debilidad simétrica y ascendente + arreflexia tras una infección reciente: piensa en Guillain-Barré.
2. 2Es una urgencia neurológica: todo paciente en progresión ingresa.
3. 3Lo que mata es el fallo respiratorio y la disautonomía; se vigila la capacidad vital, no la saturación.
4. 4En el líquido cefalorraquídeo: proteínas altas con células normales.
5. 5Se trata con inmunoglobulinas o plasmaféresis, no con corticoides.