MedicinaTema
Trastornos por proliferación y acumulación clonal de mastocitos, la mayoría por la mutación activadora KIT D816V. Abarca las formas cutáneas (urticaria pigmentosa/mastocitosis cutánea maculopapular, mastocitoma, mastocitosis cutánea difusa) y la mastocitosis sistémica. El signo de Darier y la triptasa sérica son claves diagnósticas. Se revisan los criterios de la OMS, los desencadenantes de degranulación y el manejo, incluida la anafilaxia.
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La mastocitosis es un grupo de enfermedades causadas por la proliferación y acumulación anómala de mastocitos en la piel u otros órganos. Al degranular liberan histamina, triptasa, heparina y prostaglandinas, lo que explica los síntomas.
Al frotar una lesión aparece un habón eritematoso y prurito por degranulación de mastocitos. Es muy característico.
Calor/fricción, ejercicio, ciertos fármacos (AINE, opioides, contrastes), picaduras de himenópteros, alcohol y estrés.
En niños la mastocitosis cutánea suele regresar en la adolescencia. En adultos suele ser persistente y con más frecuencia se asocia a enfermedad sistémica.
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