Pénfigo paraneoplásico

Concepto

El pénfigo paraneoplásico (PPN) es una enfermedad ampollosa autoinmune poco frecuente y grave, que aparece asociada a una neoplasia subyacente, con mayor frecuencia tumores del sistema linfoide.

Neoplasias asociadas

• Linfoma no Hodgkin.
• Leucemia linfocítica crónica (LLC).
• Enfermedad de Castleman (especialmente en niños y jóvenes).
• Timoma, sarcomas y macroglobulinemia de Waldenström.

Clínica clave

• Estomatitis grave, dolorosa e intratable: es el signo más constante; afecta labios, lengua y mucosa oral, y suele ser resistente al tratamiento.
• Lesiones cutáneas polimorfas: ampollas, erosiones y lesiones que recuerdan al eritema multiforme, al liquen plano o al penfigoide.
• Puede afectar la conjuntiva y otras mucosas.
• Afectación pulmonar (bronquiolitis obliterante), que ensombrece el pronóstico.

Ideas clave

• Ante una estomatitis erosiva grave y persistente que no responde, hay que buscar una neoplasia oculta.
• El pronóstico es malo, con alta mortalidad, sobre todo por la afectación pulmonar y las infecciones.
• El tratamiento pasa por tratar el tumor y por inmunosupresión.