MedicinaTema
El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (SMLE) es un trastorno autoinmune de la unión neuromuscular de localización PRESINÁPTICA, causado por anticuerpos contra los canales de calcio dependientes de voltaje de tipo P/Q (VGCC) de la terminal nerviosa, que reducen la liberación de acetilcolina. Se caracteriza por la tríada de debilidad proximal (predominio en cinturas y miembros inferiores), disfunción autonómica (sequedad de boca, estreñimiento, disfunción eréctil) e hiporreflexia con facilitación postejercicio. En torno al 50-60% de los casos son paraneoplásicos, asociados al carcinoma microcítico (de células pequeñas) de pulmón, por lo que su diagnóstico obliga a un cribado tumoral. La electromiografía con estimulación repetitiva muestra un potencial de acción muscular compuesto (PAMC) de baja amplitud en reposo con RESPUESTA INCREMENTAL a altas frecuencias (20-50 Hz) o tras ejercicio breve. El tratamiento sintomático de elección es la 3,4-diaminopiridina (amifampridina).
Contenido
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Lo esencial para entender el tema desde cero.
Qué es: una enfermedad autoinmune poco frecuente en la que el sistema inmunitario ataca la conexión entre el nervio y el músculo (la unión neuromuscular). Como consecuencia, el nervio libera menos acetilcolina, el mensajero químico que ordena al músculo contraerse, y aparece debilidad muscular.
Síntomas principales:
Por qué es importante: en muchos pacientes (más de la mitad) esta enfermedad es una señal de alarma de un cáncer de pulmón de un tipo concreto (microcítico o de células pequeñas), que a veces todavía no ha dado síntomas. Por eso, al diagnosticarla, siempre se busca un tumor oculto.
Idea central: debilidad de piernas + boca seca + reflejos disminuidos que 'reaparecen' tras el ejercicio = pensar en Eaton-Lambert y buscar un cáncer de pulmón.
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