Enfermedad pulmonar intersticial (panorama)
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo heterogéneo de trastornos que afectan al intersticio y a las estructuras alveolares, produciendo un patrón restrictivo con disminución de la DLCO y, con frecuencia, hipoxemia de esfuerzo. Se clasifican en formas de causa conocida (exposiciones ocupacionales/ambientales, fármacos, conectivopatías), granulomatosas (sarcoidosis) y neumonías intersticiales idiopáticas, entre las que destaca la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). El diagnóstico integra la clínica, la TC de alta resolución (TCAR) y, cuando es preciso, un abordaje multidisciplinar con lavado broncoalveolar o biopsia. La FPI muestra un patrón de neumonía intersticial usual (NIU) y se trata con antifibróticos (pirfenidona, nintedanib), mientras que muchas EPID inflamatorias responden a inmunosupresión.
